多囊肝专科医院

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TUhjnbcbe - 2021/7/23 23:15:00

多囊肾又名Potter(I)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、肾脏良性多房性囊瘤等,临床并不少见。有两种类型,一是常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;一是常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。

多囊肾是一种遗传性肾脏疾病,肾脏中会形成囊肿。在早期可能没有症状,但是随着囊肿变大会出现很多的症状。本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长,囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数人到40~50岁时肾体积增长到一定程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

专家表示,目前尚无确切方法可以阻止疾病的发展。应早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症,至关重要。而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿*症。

男子肾脏重达40公斤,呼吸都困难,术后需透析

据报道,患者xxx,男,54岁,英国温莎人。年轻时的非常喜欢运动,身体一直非常强壮。自35岁后健康状况急转直下,多年埋藏在基因里的遗传病——多囊性肾病变(PKD)突然爆发,身体中长出动脉瘤,导致中风,右半边的身体也随之全部瘫痪。此后,又先后经历了6次中风。但患者仍然坚持锻炼,规律作息,保持健康的饮食。

从5年前开始,患者的肚子就不受控地急剧膨胀起来,如同怀胎九月的孕妇。最近一次的检测结果,左肾尺寸达42厘米x27厘米,右肾49厘米×28厘米,大约是原本大小的5倍,生活充满了痛苦。双肺和胃部都遭到挤压,检查发现心脏也遭到了双肾的压迫...在整个患病过程中,患者一直尽最大的努力保持积极乐观的态度,但必须要借助药物来止痛,几乎无法走动,不能出门,很难呼吸....医院进行双肾切除手术,并随即开始接受透析,或等待下一步的移植。根据医生的估算,患者单边肾脏已经重量达到20公斤,双肾加在一起便是40公斤,会刷新世界纪录。

医生表示,这一系列手术操作的风险非常高,在第一次手术之后,可能还需进行三到四次手术,肺部也有可能出现并发症。如果不做手术,生命存活只有半年到一年。即便手术能够顺利完成,也要定期接受治疗,而且从长期久坐不动的状态中恢复正常也需要很长的时间。

多囊性肾病变会导致患者的肾脏长出许多囊肿,肾的体积随之骤增,肾功能相应减退,同时还会出现高血压、头痛、腹痛、血尿、多尿和背痛等症状,且目前医学界还没有药物或治疗方法来阻止该病的发展。

多囊肾患者如何进行养护肾脏?

1、控制高血压。方法包括低盐饮食、不熬夜,定期检测血压,遵从医生指导服用降压药物。血管紧张素受体阻滞剂,尤其血管紧张素转换酶抑制剂,如洛汀新、蒙诺、雅施达等是治疗多囊肾相关高血压的首选用药。一项研究表明,血管加压素受体拮抗剂(比如托伐普坦)能够抑制多囊肾的体积增大、减缓肾功能的减退、推迟临床进展(高血压、蛋白尿等)的出现,从而延缓多囊肾的病程进展。在肾功能损伤的早期阶段,降血压控制在理想范围内(96/60-/75mmHg)可以延缓肾脏功能的损害,降低心血管疾病的死亡率。

2、适量增加饮水量。可以降低血浆中血管加压素的水平,抑制或减缓囊肿形成。多囊肾患者并发肾结石很常见,容易继发感染和降低肾功能。每天6斤以上的液体摄入量可以增加尿量,降低尿液的渗透压及血液中抗利尿激素的水平,同时还能减少患者泌尿系统结石的几率。但是饮水不能过量,过多饮水在某些患者中可能会增加心脏负担及促进肾功能的损害。

3、合理使用生长抑素。研究证实,使用半年及以上时间的生长抑素,可以减少囊液积聚,抑制单个囊肿的大小及多囊肾的总体积;还可以抑制这些患者同时伴发的多囊肝的体积,有助于改善患者的疼痛。但是,长期使用生长抑素仍然难以显著延缓肾小球滤过率的降低,用药要遵从医生指导。

4、肾移植和血液透析。很多多囊肾患者会在有生之年进展至尿*症阶段,需要肾脏移植或者血液透析等替代治疗。一般来说,多囊肾患者所致的尿*症,肾脏替代治疗效果较好。

中医如何治疗多囊肾?

临床上应用的治疗先天多囊肾的保守方法,主要指的是内服药物和针刺穴位。如果多囊肾病变发展到肾衰竭,出现肾性高血压、肾性贫血等并发症时,要中西医结合治疗。当病变进入到尿*症期,并发症明显,难以保守治疗时要及时行透析治疗。

中医治疗多囊肾,遵循辨证论治的原则,根据多囊肾病变不同时期的临床表现以及并发症,辨证证型治疗:

1、痰瘀互结证。症见腰部疼痛、部位固定,或者腰腹部触及肿块,舌质紫或有瘀斑,治疗拟化痰、活血、散结,方选血府逐瘀汤合消瘤丸加减。

2、下焦湿热证。临床见腰痛、尿频,或有涩痛、口干苦,舌苔*腻,脉滑数。治疗拟清热利湿,方选八正散或猪苓汤合小柴胡汤加减。

3、阴虚内热证。临床见腰部胀痛、尿血、五心烦热、口干咽燥,舌红少苔,脉细数。治疗拟滋阴清热,凉血止血,方选知柏地*汤合小蓟饮子加减。

4、脾肾阳虚证。临床见腰痛、腰腹部肿块明显、面色晄白、畏寒肢冷、下肢浮肿,甚或全身浮肿、脘腹胀满、纳差、恶心,舌淡胖,脉沉细。治疗拟温补脾肾、活血利水,方选金匮肾气丸合四君子汤、桃红四物汤加减。

针刺穴位治疗。可选定膻中穴、鸠尾穴、中脘穴、肩俞穴、气海穴、复溜穴、三阴交穴等几处穴位,采用或补或泻的手法,每次留针20—30分钟。也可选定肝俞穴、脾俞穴、肾俞穴、志宝穴、飞扬穴、太溪穴等几处穴位,采用或补或泻的手法,每次留针20—30分钟。

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